廖崇瑜醫生 | 有CRAB症狀應提高警覺

當心多發性骨髓瘤作祟

人人聞癌色變,深怕在身體某處觸摸到異常腫塊而與頑疾扯上關係。實際上並非所有癌症都屬於固體腫瘤,多發性骨髓瘤正是變異漿細胞沉澱於人體多處部位骨髓後引發病變的一種癌症,患者不會感覺身體有凸塊。當有高血鈣、腎功能不全、嚴重骨痛、貧血或反覆感染等病徵,意味病情趨於嚴重必須儘快治療。幸而在診斷和治療持續進步的近年,患者生存率逐漸提高,相比於過去多發性骨髓瘤已非不治之症。

「螃蟹(CRAB)病」四方面症狀切勿輕忽

多發性骨髓瘤(MultipleMyeloma)在香港每年約有300個新症,其中200位為65歲以上長者,可見此症在癌症佔比中雖不算高,患病率卻會隨年齡增長提升。血液及血液腫瘤科專科廖崇瑜醫生指出,骨髓最主要的功能在於造血,可生成紅血球、白血球、血小板及漿細胞,漿細胞負責免疫功能,保護身體免於細菌病毒侵襲,但當漿細胞基因變異而不斷增生時就會形成多發性骨髓瘤。由於屬於血液腫瘤,臨床上可觸摸到腫塊的多發性骨髓瘤個案少於10%,這也是它初期不易被察覺的原因。
多發性骨髓瘤常被喚作「螃蟹(CRAB)病」,因為患者的病徵主要集中於高血鈣(HyperCalcemia)、腎功能受損(Renal Failure)、貧血(Anemia)和溶骨性病變(Bone Lesions)四方面,這些病徵表現也會令相關科別醫生思考患者病況是否源於此症。以下逐一說明這四方面病徵會對人體造成哪些衝擊。

高血鈣(HyperCalcemia)

不似一般疾病,血糖高可能是糖尿病,血壓數字高要當心高血壓,肺部陰影有機會是肺癌,乳房腫塊要小心是乳癌,相對的高血鈣狀況並不多見。絕大多數的鈣原本應該儲存於骨骼中,然而骨髓瘤細胞不斷增生猶如白蟻蛀食木頭,會令受侵蝕的骨骼將鈣釋放進血液中,因而造成高血鈣。高血鈣症狀包括疲倦、口渴、尿頻、腹痛、胃痛,甚至神智不清、思維混亂。

腎功能受損(Renal Failure)

這牽涉幾方面問題,一是患者血鈣高會破壞腎功能,而腎功能弱致使鈣的排泄能力降低也會令血鈣上升;二是骨髓瘤細胞分泌過量的輕鏈免疫球蛋白,免疫球蛋白的結構由重鏈(Heavy Chain)和輕鏈(Light Chain)組成,輕鏈指數異常時會阻塞腎小管引發腎衰竭,同時這些異常球蛋白還會形成不正常沉澱物,逐漸破壞腎臟過濾功能。
患者若赴腎病科求診,在排除高血壓、糖尿病併發腎衰竭的可能性後,醫生會特別警覺病人罹患多發性骨髓瘤的風險性。腎功能差的表現包括經常口渴、夜尿頻繁、容易疲倦、皮膚痕癢,或因蛋白質從腎臟漏入尿液中而出現蛋白尿。要注意的是,蛋白尿有別於小便濺起的泡沫,它的泡沫又厚又密不易沖走。但即使小便有泡也未必是蛋白尿,必須經過尿液檢測才能釐清。

貧血(Anemia)

骨髓負責造血,當骨髓瘤細胞愈來愈多時會破壞造血功能,使紅血球生成減少導致貧血,也基於患者腎功能受損令紅血球生成素(EPO)下降,阻礙紅血球生成,因此會進一步加重貧血。輕微貧血不一定有徵狀,若情況加劇症狀則包括疲倦、乏力,追巴士或上下樓梯時氣喘吁吁或心跳急促。此外容易頭暈,常見情形是躺臥起身時腦部血液不夠,容易感到頭暈不適。

溶骨性病變(Bone Lesions)

廖崇瑜醫生表示,多發性骨髓瘤是漸進發展的癌症,到了骨痛的階段代表病情有段時日且趨向嚴重,癌細胞已侵蝕到骨頭導致骨折、骨頭內空隙變多變大,這個情況稱為「溶骨性病變」(OsteolyticLesion)。早年沒有太多先進醫療儀器,當時從X光片觀察會發現患者的腦骨密佈孔洞,狀似胡椒粉的網狀蓋,這正是漿細胞侵蝕入骨的表徵。溶骨性病變最常令患者劇烈腰痛,痛到坐立難安無法行走,甚至因脊椎骨塌陷壓住神經線引起大小便失禁。

骨科醫生診斷時,若發現患者未曾遭受外力撞擊、骨質狀態與年齡相差懸殊、年紀尚輕卻無故骨折等異狀,就會懷疑患者是否因多發性骨髓瘤而衍生溶骨性病變。

混合式藥物推陳出新 患者存活率持續提升

當然也有少數無病徵的患者,通常是早期階段的多發性骨髓瘤,患者骨髓中存在異常漿細胞但沒有明顯症狀,是不是需要治療取決於患者的具體情況。
廖崇瑜醫生提醒,多發性骨髓瘤雖然不多見,但患者以年長人士居多,如果長者腰痠骨痛難忍、骨質脆弱,不要視作老邁退化只去看跌打,應該儘早向骨科醫生求診,才能找出確切病因及早對症下藥。
關於治療,針對65歲以下患者,香港醫院管理局會安排一次自體骨髓移植。多發性骨髓瘤必須持續性給藥治療,除了自體骨髓移植之外,用藥主要以混合藥物為主,包括蛋白解體抑制劑(PI),可透過抑制蛋白酶促使變異細胞死亡;免疫調節劑(IMID),作用是增強免疫反應並抑制骨髓瘤生長;CD38抗體,它專門針對骨髓瘤細胞表面的CD38抗原,誘導細胞凋亡;再加上類固醇,用來減輕炎症並提升其他藥物療效。
醫學發展日新月異,現時全球每年都有二至三種新藥註冊上市,不斷提升患者的存活率。相比30年前缺乏有效藥物的情況下,當時患者發病後約三至五年就會離世,相比之下近年混合式藥物推陳出新,成功消滅異常漿細胞、免疫球蛋白的機會高達八至九成,患者存活年期一路向好,有些患者更是多年都安然無事,可以正常工作及生活。

資料來源:am730